Muskelschwäche
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Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom.de
Lambert-Eaton Syndrom, Lambert – Eaton - Myasthenisches Syndrom, LEMS, LES,
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, Eaton-Lambert-Syndrom(e),
Myasthenic Syndrome Lambert Eaton, ICD-10 G73.1 (C80+) und verwandte Störungen.
        

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Synapse – Spalt zwischen Nerv und Muskel
Die cholinerge Synapse: Ort der neuromuskulären Transmissionsstörung bei LEMS.

Wenn ich von „elektrischer“ Weiterleitung des Nervenimpulses spreche, so ist das korrekt, aber nicht vollständig erklärt.

Nerv und Muskel berühren sich nicht direkt. Dazwischen befindet sich ein kleiner Spalt, die Synapse. Zur Weiterleitung des Impulses in der Synapse, hin zum Muskel, wird der elektrische Impuls in einen chemischen Prozess umgewandelt – der Muskel selbst erhält den Arbeitsimpuls nach Rückumwandlung als elektrischen Reiz. – Muskelarbeit bedeutet: Der Muskel zieht sich zusammen.

Der chemische Botenstoff (Transmitter) ist bei den Synapsen, von denen hier die Rede ist, das Acetylcholin (daher „cholinerge Synapse“).

Damit Acetylcholin(ACh) am Nervenende bereitgestellt werden kann, bedarf es funktionstüchtiger Calciumkanäle. Ohne Einstrom von Calcium (-Ionenpäckchen) wird kein Acetylcholin freigesetzt. Ohne Acetylcholin kommt kein Impuls beim Muskel an.

Wie viel Acetylcholin jeweils für einen Impuls zur Verfügung steht, hängt davon ab, wie lange Calcium einfließt. Die Dauer wird von Kaliumkanälen bestimmt. Über den medikamentös verabreichten Hemmstoff 3,4-Diaminopyridin (Kaliumkanalblocker) kann eine verlängerte Öffnungszeit der von Antikörpern verschonten oder über das körpereigene Reparatursystem neu gebildeten Calciumkanäle und damit eine erhöhte Menge an Acetylcholin erreicht werden. Ergebnis: Verbesserte Impulsübertragung und damit erhöhte Muskelleistung.

Da Bewegungsimpulse Nerv-Muskel elektrisch funktionieren, kann im Elektromyographischen Labor der Grad der Funktionsfähigkeit der neuromuskulären Impulsübertragung (neuromuskuläre Transmission) gemessen werden (EMG). Mit Hilfe von Elektroden (Plättchen auf der Haut oder „genadelt“) kann per elektrischer Reizung des Nervs in einer festgelegten Stärke und bestimmter zeitlicher Abfolge die Muskelantwort auf einen Reiz bewertet werden. Geübte Untersucher (Diagnostiker) können im Fall einer Blockade feststellen, an welcher Stelle der Endplatte des Nervs die Störung auftritt.

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